Ein 44-jähriger Mann mit Asthma und Charcot-Marie-Zahn-Krankheit wurde zunächst wegen plötzlichen Ausbruchs von Fieber, erythematösem Hautausschlag und 5 Tage nach Erhalt des oralen Antikoagulans Fluindion nach einer Knöchelverstauchung in ein anderes Krankenhaus eingeliefert. Der Patient war 1,84 m groß und präsentierte leichte dysmorphe Merkmale (dicke Lippen mit markanten nasolabialen Falten, Epicanthalfalten, niedrig gesetzte hintere hintere, hintere Ohren, kurzen Hals, hohes vorderes und niedriges hinteres Haaransatz, Pectus carinatum und arachnodactyly; Feige. Abb.1A–C)1A-C) neben Hautausschlag ergab die körperliche Untersuchung diffuse Lymphadenopathie, Hyperlaxität der Hände und Handgelenke und Fußdeformitäten (hoher Bogen oder Pes Cavus und Hammerzehen), die typisch für die Charcot-Marie-Zahn-Krankheit sind (Abb. (Abb.1D).1D). Der Patient berichtete, dass sein Großvater ähnliche dysmorphe Merkmale hatte. Wir vermuten, dass NS das Rückgrat der Entwicklung von DRESS und TMA mit Fluindion als Auslöser gewesen sein könnte. Die Immundysregulation wurde in NS[16] beschrieben und könnte eine unterstützende Rolle bei der Entwicklung des DRESS-Syndroms gespielt haben, dessen Pathogenese immunvermittelt ist. Gerinnungsstörungen, und darunter Thrombozytenfunktionsstörungen, ist ein typisches Merkmal von NS; eine denkbare Rolle für einen solchen Mangel in TMA geltend gemacht werden kann. [17] Ein einzelner Fall von TTP, der NS zugeordnet ist, wurde zuvor beschrieben. [18] Obwohl der Patient auch an der Charcot-Marie-Tooth-Krankheit litt, konnten wir keinen Zusammenhang zwischen dieser Erkrankung und der Entwicklung von DRESS und TMA finden. Lymphangiomatose ist eine seltene Krankheit, die durch Lymphatienproliferation in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist. Bei Knochen (vorzugsweise Humerus, Schultergürtel, Becken, Schädel und Unterkiefer) wird es Gorham-Stout oder “Verschwindenknochen” Krankheit genannt; typische Merkmale sind massive Osteolyse gefolgt von fibrotischem Ersatz. Wenn die Proliferation in Weichgeweben (hauptsächlich Lunge, Milz, Mediastinum und Retroperitoneum) auftritt, wird die Krankheit als disseminierte (auch als generalisierte oder diffuse) Lymphangiomatose bezeichnet.
[10] Oft als zwei separate Einheiten betrachtet, deuten aktuelle Daten darauf hin, dass sie zwei Formen desselben Prozesses darstellen könnten, die einen gemeinsamen pathogenetischen Mechanismus teilen: die veränderte Lymphangiogenese. [11] Zirkulierende Konzentrationen lymphangiogener Faktoren, einschließlich des VEGF, scheinen relevante Marker für die Krankheitsaktivität zu sein. [12] Die disseminierte Lymphangiomatose kann mit NS in Verbindung gebracht werden, einer genetisch heterogenen autosomalen dominanten Erkrankung, die durch Gesichtsdysmorphismus, kurze Statur, Herzfehler und lymphatische Gefäßerkrankungen gekennzeichnet ist; [13] Mutationen in SOS2 sind mit normaler Statur verbunden, wie bei unserem Patienten. [14] Obwohl ein Zusammenhang zwischen ungewöhnlich niedrigen VEGF-C-Spiegeln und NS berichtet wurde[15], haben wir bei unserem Patienten normale VEGF-C-Spiegel festgestellt. Wenn Sie nur für einen Teil Ihre bisherigen Studienganges exmatrikulieren möchten, z. B. aus einem Erweiterungsfach beim Lehramt oder einem Nebenfach, reicht es aus, wenn Sie uns ein formlosen Antrag zukommen lassen. Der Antrag soll alle erforderlichen Angaben zu ihrer Person, Ihrer Matrikelnummer und dem Fach, das wird, enthalten und unterihm. Dasselbe vergoldet auch für Parallelstudiengänge. SSZ geschlossen – aber per E-Mail und Telefon erreichbar Wenn Sie zum Zeitpunkt der Antragstellung noch minderjährig sind, denken Sie bitte daran, dass auch Ihre Erziehungsberechtigten den Antrag mit unterschreiben müssen. Dazu haben wir für Sie Informationen zum Studium von Minderjährigen bereitgestellt.
Mit Entlastungsbescheinigungen belegen Sie, dass Sie alle genutzten Gegenstände (zum Beispiel Bücher oder Schlüssel) abgegeben und alle entstehenden Gebühren bezahlt haben.